Гипоталамическое ожирение лечение. Гипоталамо-гипофизарное (нейроэндокринное, гипоталамическое) ожирение. Отдельные формы гипоталамического ожирения

«Мы едим для того, чтобы жить». Еда — один из источников потенциальной энергии солнца, которая внутри организма преобразуется в движущую жизненную силу. Вот почему пищевое поведение играет в нашей жизни далеко не последнюю роль. В его обеспечении и регуляции участвуют две взаимосвязанные друг с другом интегративные системы — нервная и эндокринная. Они же «следят» и за дальнейшей судьбой поглощаемой нами еды — за ее правильной трансформацией и своевременной доставкой к конечному пункту назначения — каждой клетке организма. «Излишки» отправляются про запас — в жировое депо, готовые мобилизоваться оттуда по первому требованию (недостаток пищи и/или большие затраты энергии). Чрезмерно перегруженные «запасники» говорят о том, что в тех или иных поведенческих и/или метаболических механизмах произошел сбой.

Нервная и эндокринная системы «говорят» на разных языках, но работают сообща. В нашем теле есть маленький орган, который отлично «понимает» обеих и служит главным посредником в их работе. Это — гипоталамус. С одной стороны, он связан с ключевыми центрами нервной регуляции — корой мозга, миндалиной, гипокампом, мозжечком, стволом, спинным мозгом. С другой, регулирует работу гипофиза — центрального «пульта управления» эндокринной системы. Без участия гипоталамуса не обходится и контроль за поступлением, переработкой и «целевым использованием» пищи. Причем как со стороны «нервных» (чувство голода и насыщения), так и со стороны гуморальных (регуляция липидного, углеводного обмена и др.) механизмов. Недаром, гипоталамус оказывается задействованным в нарушении энергетического обмена любого типа.

Ожирение всегда является следствием доминирования энергетического «дохода» над «расходом». Причин у этой дисгармонии множество. Но с какой бы из них не «стартовали» нарушения, со временем формируется патологический причинно-следственный клубок, охватывающий самые различные регуляторные механизмы.

О гипоталамическом ожирении как диагнозе говорят тогда, когда в роли первичного пускового фактора выступают органические и/или функциональные поражения гипоталамуса. В результате происходит усиление механизмов стимулирования аппетита (например, увеличение производства нейропептидаY) и подавление сдерживающей его работы системы «обратной связи» (например, снижение чувствительности клеток к «контролеру» энергетического обмена — гормону лептину). Кроме того, сдвиг равновесия происходит также за счет снижения энергетических трат. Т.о., патологической основой для набора лишней массы становится одновременное нарушение и поступления энергии (пищи) в организм, и ее расхода.

Нарушить работу гипоталамуса могут:

• врожденные аномалии;
• опухоли самого гипоталамуса и органов, связанных с ним анатомически и/или функционально (например, гамартома гипоталамуса, краниофарингиома, менингиома и др.);
• травмы головы и хирургические вмешательства (в том числе, за счет стойкого повышения внутричерепного давления);
• инфекционные недуги центральной нервной системы (например, энцефалит, менингит);
• системные патологии (например, саркоидоз, гистиоцитоз);
• врожденные или приобретенные анатомические дефекты (например, аневризма).

Признаки гипоталамического ожирения

Характерная черта ожирения данного типа — очень быстрый темп набора веса, как правило, на фоне выраженного усиления аппетита.

Гипоталамическое ожирение (ГО) проявляется также множественными изменениями со стороны большинства органов и систем. Что объясняется прямым и/или косвенным участием в их работе гипоталамуса.

ГО сопровождается:

• изменением пищевого поведения;
• вялостью, сонливостью;
• дисбалансом гормонов репродуктивной системы и нарушениями ее работы (бесплодие, расстройства менструального цикла, снижение потенции);
• симптомами сбоев в работе вегетативной нервной системы (нарушение потоотделения, повышение артериального давления, головная боль и др.)
• эндокринными нарушениями (гипотиреоз, диабет второго типа);
• изменениями на коже;
• нарушением зрения и др.

Эндокринное ожирение

И создание (липогенез), и расход (липолиз) жировых запасов регулируются гормонами — активными исполнителями «воли» эндокринной системы. Кроме того, секреты эндокринных желез регулируют протекание большинства энергозатратных процессов в организме. Поэтому нарушения работы желез внутренней секреции (как по типу гипер-, так и гипофункции) — одна из причин избыточного накопления жира. Например:

1. Недостаток гормонов щитовидной железы приводит как к снижению интенсивности обменных процессов, так и к замедлению распада жиров.
2. Избыточное образование секретов (глюкокортикоидов) коры надпочечников способствует усилению синтеза жирных кислот и их запасанию в жировых депо в виде триглицеридов.
3. Избыток инсулина (по причине опухолей поджелудочной железы; длительных стрессов и нарушения питания; патологий гипофиза, надпочечников, репродуктивной системы; болезней печени и др.) также приводит к усиленному образованию и запасанию жиров. И… является прямым следствием ожирения.
4. Нарушение образование упомянутого выше гормона жировой ткани — лептина, который не только посредством прямого воздействия на гипоталамус регулирует пищевое поведение, но и через стимуляцию симпатической нервной системы увеличивает энергетические затраты организма. Кроме того, лептин уменьшает выработку инсулина.
5. Болезни гипофиза нарушают жировой обмен как непосредственно, так и опосредованно, изменяя работу подчиненных желез внутренней секреции (половых, щитовидной, надпочечников).

Нарушение баланса жирового обмена может также быть следствием дисфункции половых желез.

Признаки эндокринного ожирения

Главный признак — излишние жировые отложения. Их характер определяется типом эндокринной патологии. Другие симптомы являются:

• признаками патологий, ставших причиной нарушения жирового обмена;
• следствием самого ожирения.

• повышение артериального давления и нарушения сердечного ритма — следствия повышенной нагрузки на сердечно-сосудистую систему;
• затруднения дыхания (одышка);
• задержка жидкости;
• вялость, снижение работоспособности, нарушение сна;
• усиление потоотделения;
• последствия гиподинамии и повышенной нагрузки на опорно-двигательную систему (суставные боли, проблемы с позвоночником);
• расстройства работы пищеварительной системы (запоры, изжога) и др.

Лечение гипоталамическоого ожирения

Принципы:

• снижение поступления источников энергии в организм и увеличение энергозатрат (диета и двигательная активность);
• медикаментозная коррекция метаболических нарушений (например, применение веществ, снижающих образование инсулина; и/или увеличивающих скорость обменных процессов);
• хирургические вмешательства, направленные на уменьшение потребления пищи и/или ее усвоения — т.н. бариатрические операции.

Лечение эндокринного ожирения

Прежде всего, необходимо устранение первопричины ожирения — конкретной гормональной дисфункции. Например, с помощью заместительной гормональной терапии. В остальном, принципы лечения аналогичны приведенным выше.

Огромную роль играет мотивация пациента на избавление от недуга и осознание его психологических причин. Поэтому не исключается и психотерапевтическая помощь.

Методы традиционной медицины (вместо или вместе с классическими) также могут использоваться в лечении людей, страдающих ожирением. Иглотерапия, классическая и резонансная гомеопатия, остеопатия, цигун-терапия и фитотерапия оказывают целостное воздействие на человека, помогая его организму найти и реализовать оптимальный для него способ выхода изсостояния болезни.

При поражении внутренних органов может развиваться гипоталамическое ожирение, которое еще называют гипофизарным. Скопление жира сосредоточено в области живота и бедер, а избавиться от такого «спасательного круга» не так просто. Если своевременно не определена этиология ожирения и не устранен провоцирующий фактор, коррекция избыточного веса осложнена. Задача врача и гормональных препаратов – урегулировать жировой обмен.

Что такое гипоталамическое ожирение

Ожирение называется гипоталамо-гипофизарным, сопровождается обширными поражениями органов ЦНС с гипоталамусом. Это осложнение хронических болезней нервной системы, когда фигура за короткие сроки приобретает тучность. Жир появляется на животе (формируется «фартук»), на бедрах и ягодицах. Патологический процесс сопровождается гипоталамическим синдромом, по которому можно установить поражения головного мозга. Гормональное ожирение чаще прогрессирует у женщин, может стать основной причиной бесплодия.

Причины

Эндокринное ожирение связано с патологиями эндокринной системы, как вариант – щитовидной железы. Гипоталамическое – спровоцировано нарушением гормонов гипофиза и гипоталамуса. Определяют последний диагноз при установке связи избыточного отложения жира и дисфункции основных структур головного мозга. Интенсивное прибавление массы тела обусловлено перееданием (алиментарный фактор) и серьезными внутренними заболеваниями. В данном случае речь идет о таких патологических процессах и диагнозах:

• вирусная и хроническая инфекция;
• рецидивирующий тонзиллит, синусит, гайморит, фронтит;
• травмы черепа;
• общая интоксикация организма;
• избыток пищевых углеводов в рационе;
• внутренние кровоизлияния;
• опухоли мозга.

Формы гипоталамического ожирения

Прежде чем обеспечить медикаментозно регуляцию аппетита, требуется достоверно определить разновидность патологического процесса. Существует несколько классификаций, которые врачи задействуют для постановки окончательного диагноза. Например, по типу болезни Иценко – Кушинга ожирение гипоталамического типа возникает у лиц с 12 лет и до 35, сопровождается следующими переменами организма:

• отложение жира в зоне лица, живота, шеи при худых конечностях;
• сухость, шероховатость, мраморность, гиперемия кожных покровов;
• нарушение вегетативно-сосудистой регуляции;
• артериальная гипертония.

Болезнь по типу адипозогенитальной дистрофии развивается на форме черепно-мозговых травм, сопровождается такой симптоматикой:

• тучность и отставание развития полового аппарата;
• тяжелые органические поражения головного мозга;
• избыточная секреция гормонов гипофиза.

Ожирение гипоталамическое по типу болезни Барракер – Симонса чаще развивается у девочек-подростков и взрослых женщин с обширными поражениями головного мозга ревматической природы. Симптомы следующие:

• отложение жира в нижних отделах корпуса (живот, бедра);
• верхняя часть корпуса без изменений;
• стрии по телу полностью отсутствуют.

Нарушенному метаболизму в патогенезе может предшествовать ожирение гипоталамическое по смешанному типу. Симптомы таковы:

• ожирение в области таза, живота и груди;
• нарушения кожи в виде очевидных растяжек;
• нарушенный водный баланс, сниженный процесс диуреза.

Симптомы

Характерный недуг сопровождается систематическими нарушениями пищевого баланса, имеет место алиментарный фактор. Однако это не все видимые симптомы, которые снижают качество жизни клинического больного. Обратить внимание рекомендуется на такие перемены в общем самочувствии и внешнем виде:

• отсутствие снижения веса даже на строгой диете;
• постоянное чувство голода, повышенный аппетит;
• присутствие нейроэндокринных нарушений;
• учащающиеся приступы мигрени;
• темные или розовые растяжки на коже;
• тучность, повышенная отечность;
• повышенная утомляемость;
• невыносимое чувство жажды.

Отложение подкожного жира

При ожирении гипоталамическом наблюдается стремительная прибавка в весе, например, за 2 года пациент может поправиться на 20-30 кг. Не стоит исключать наследственных предпосылок, однако указанное заболевание больше считается приобретенным. Жир по телу распространяется неравномерно, очаги его локализации полностью зависят от разновидности гипоталамического недуга:

1. При болезни Симмондса-Глинского, свойственной молодым женщинам, отложение жира собирается в нижней половине корпуса – на бедрах, ногах по типу «галифе».
2. Аутироглюкозное ожирение является аналогом диэнцефального ожирения, сопровождается скоплением жира в животе и бедрах, проявляются идентичные гипотиреозу симптомы.
3. Диспластическое ожирение по гипоталамическому типу связано с нарушенным гликолитическим циклом обмена. Отложение жира преобладает в верхней части тела при истончении нижних конечностей.

Клинические особенности

Ожирение гипоталамического типа возникает в женском организме при нарушениях менструального цикла, что свидетельствует о прогрессирующем гормональном дисбалансе, хронических заболеваниях по-женски. Это не единственное проявление характерного недуга, которое требует исключительно дифференциальной диагностики. Общие симптомы заболевания­ представлены ниже:

• хроническая бессонница;
• систематические приступы мигрени;
• склонность к задержке воды в тканях (повышенная отечность);
• мышечная слабость;
• одышка, нарушение сердечного ритма;
• замедление полового созревания;
• повышение артериального давления.

Диагностика­

Определить наличие патологии и ее характер можно после лабораторного исследования крови на сахар. Преобладающий показатель инсулина отражает клиническую картину, способствует выявлению основного провоцирующего фактора ожирения гипоталамического. При постановке окончательного диагноза врач отталкивается от данных анамнеза, специфики распределения жировых масс, клинических и лабораторных признаков поражения эндокринных желез. По результатам анализов отмечается высокая концентрация липидов и кортикостероидов в крови, повышенная экскреция 17-ОКС с мочой.

Лечение гипоталамического ожирения

Поскольку характерный недуг подразумевает гормональные нарушения, основой интенсивной терапии становится заместительная терапия длительным курсом. Суточные дозы синтетических гормонов врач рекомендует индивидуально, исходя из специфики организма и весовой категории пациента, при этом дополнительно назначает лечебную диету и витамины для применения перорально.

Медикаментозное лечение

Назначение медицинских препаратов полностью зависит от патогенного фактора, который как раз и спровоцировал ожирение гипоталамическое. Пройти предстоит не один лечащий курс, а некоторые пациенты находятся на пожизненном лечении при участии индивидуальной коррекции питания. Вот основные фармакологические группы:

1. Анаболические стероиды и глютаминовая кислота улучшают белковый обмен, предотвращают распад тканевых белков.
2. Препараты, снижающие содержание холестерина, нормализуют системный кровоток, повышают проницаемость сосудов. Это Липокаин, Петамифен, Метионин;
3. Витамины группы В симулируют обмен веществ на клеточном уровне, обеспечивают интенсивное питание тканей.

Гормональная терапия

При прогрессирующем гипотиреозе обязательно назначение тиреоидных гормонов, при гипогонадизме врачи рекомендуют половые гормоны. Когда причиной ожирения гипоталамического является хронический сахарный диабет, основой консервативного лечения становятся бигуаниды (Адебит, Глюкофаж). Заместительная циклическая терапия включает применение эстрогенов, прогестерона, хориогонина, уместна при гормональной недостаточности.

Диета

При таком заболевании пациенту требуется сократить потребление сахара и соли, регулярно устраивать разгрузочные дни. Допустимая суточная калорийность блюд – 1200–1800 Ккал. обязательно присутствие растительной клетчатки, натуральных антиоксидантов и продуктов с витаминами группы В. Запрещены консерванты, кондитерские изделия, сладости.

Хирургическое лечение

Радикальным методом интенсивной терапии является лучевая терапия, уместная при заболевании по типу болезни Иценко – Кушинга с обменно-гормональным дисбалансом. Пациент находится в стационаре, до наступления положительной динамики остается под врачебным контролем. При остальных видах ожирения гипоталамического такой метод лечения неэффективный.

Видео

Алиментарное ожирение - это следствие несбалансированного питания, калорийность которого превышает потребности организма. Предрасположенность к ожирению может быть наследственной: как правило, у человека с алиментарным ожирением один или оба родителя также имеют избыточный вес. Одной из причин развития алиментарного ожирения является дефицит лептина – гормона насыщения. При недостатке этого гормона или нечувствительности мозга к лептину, чувство утоления голода приходит поздно, в связи с чем, для насыщения человек съедает больший объем пищи.

Этиология

Этиологические факторы, вызывающие развитие этой формы ожирения, подразделяют на экзогенные и эндогенные. К экзогенным факторам относят: доступность еды и переедание с раннего детства; рефлексы, связанные со временем и количеством еды; усвоенные типы питания (национальные традиции); гиподинамия.

Экзогенные факторы, способствующие развитию ожирения, следующие: предрасполагающая к ожирению наследственность; конституция жировой ткани; активность жирового обмена; состояние гипоталамических центров сытости и аппетита; дисгормональные состояния. Именно дисгормональные состояния (беременность, роды, лактация, климакс) часто являются предрасполагающими к развитию ожирения.

II форма - эндокринные формы ожирения, которые включает в себя эндокринные заболевания, сопровождающиеся избыточным липогенезом и имеющие отдельные этиологические формы, отраженные в специальных разделах справочника.

III форма церебрального ожирения может быть вызвана травмами черепа, нейроинфекциями, опухолями мозга или длительным повышением внутричерепного давления.

IV форма лекарственного ожирения формируется при длительном приеме препаратов, повышающих аппетит или активирующих липосинтез.

Патогенез:

В основе его лежат наследственность, тип конституции пациента, а также переедание и гиподинамия. Избыточное потребление пищи сопровождается частым повышением глюкозы крови и способствует развитию гиперинсулинизма. В свою очередь гиперинсулинизм стимулирует аппетит, замыкая порочный круг, и одновременно способствует активации липосинтеза. Для развития ожирения имеет значение тип конституции жировой ткани. Кроме того, известно, что формирование чувства голода и насыщения зависит от активности гипоталамических центров, расположенных в вентролатеральном (центр сытости) и вентромедиальном (центр голода) ядрах гипоталамуса. Активность центра голода модулируется допасинергической системой, а центра сытости - адренергической системой. Доказано влияние эндорфинов и серотонинергической иннервации на регуляцию и формирование массы тела. Кроме того, известно, что в регуляции аппетита принимают участие гастроинтестинальные пептиды. В частности, панкреатический полипептид и холецистокинин являются ингибиторами аппетита.

С учетом несомненной заинтересованности гипоталамических ядер в развитии нарушений аппетита, а также сопутствующих этим нарушениям изменений в адренергической, допасинергической, серотонинергической системах и эндорфинах не вызывает сомнения, что при развитии ожирения должны наблюдаться отклонения во всех звеньях нейроэндокринной системы.

Клинические проявления ожирения (симптомы ожирения)

Процесс развития ожирения происходит постепенно. На начальной стадии какие-либо симптомы не наблюдаются, позже появляется слабость, повышенная утомляемость, апатия, сопровождающаяся повышенной потливостью, грибковыми заболеваниями стоп и другими сопутствующими болезнями. Симптоматика сопутствующих заболеваний характеризуется соответствующей патологией.

Ожирение приводит к изменению различных органов:

1. Сердечнососудистой системы. Происходит дистрофия миокарда, нарушается коронарное кровообращение, артериальная гипертония, поражаются сосуды мозга и нижних конечностей, варикозное расширение вен, заболевание тромбофлебит;

2. Повреждаются органы дыхания. Происходит это от уменьшения подвижности и вентиляции дыхательной системы и высокого стояния диафрагмы, сопровождающееся застойными явлениями, ухудшенным кровеносным и лимфотоком в грудной полости;

3. Нарушаются органы пищеварения: холецистит, панкреатит, жировая инфильтрация печени, желчнокаменная болезнь, гиперсекреция желудочного сока, которая сопровождается гиперхлоргидрией, запорами;

4. Выраженные изменения в опорно-двигательном аппарате: артроз, остеопороз, спондилоартрозы;

5. Нарушения в водно-солевом обмене: пастозность и отеки;

6. Изменяется функционирование желез внутренней секреции. При диабете II типа, сопровождающемся высоким уровнем глюкозы наблюдается гиперинсулинемия, снижается секреция соматотропного гормона гиперкортицизм, снижается чувствительность ЦНС к гормональным нарушениям.

Лечение ожирения

Лечение ожирения зависит от причины его развития, возраста человека, степени ожирения, наличия осложнений, сопутствующих заболеваний и в связи с этим назначается только врачом.

Основные принципы лечения ожирения это: диета, физические нагрузки, при необходимости лекарственное или хирургическое лечение.

1. Диета в сочетании с физическими упражнениями – это наиболее оптимальный метод лечения ожирения.

Основной целью диеты при ожирении является достижение баланса между потребностями организма в питании и расходом энергии на повседневную активность

2. Физические нагрузки являются непременным спутником диеты, так как не только способствуют снижению веса, но и укрепляют мышцы, благоприятно влияют на работу сердца и снижают риск развития сердечнососудистых заболеваний. Даже ежедневные получасовые прогулки могут оказать благотворное влияние на ваше здоровье.

3. Медикаментозное лечение ожирения назначается в том случае, если диеты и физические упражнения оказались не эффективными в борьбе с избыточным весом, либо у человека развились осложнения ожирения. Большинство медикаментов, применяемых для лечения ожирения имеют побочные эффекты и противопоказания, поэтому перед их применением необходима консультация врача.

Лекарства, назначаемые при ожирении:

1. Орлистат (Ксеникал) – препятствует всасыванию жиров в тонком кишечнике.

2. Сибутрамин (Меридиа) воздействует на центры голода, подавляя аппетит. Лекарства, применяемые в лечении ожирения, могут быть эффективными только при условии соблюдения диеты и физической активности. Как правило, при несоблюдении этого правила, после окончания приема лекарств прежний вес быстро возвращается.

3. Хирургическое лечение ожирения, как правило, назначается только тогда, когда диета, физические упражнения и лекарственное лечение оказались не эффективными. Основные показания к хирургическому лечению ожирения это: ИМТ 40 и более, либо ИМТ=35 в сочетании с высоким риском развития осложнений.

1. Раздел хирургии, который занимается лечением ожирения, называется баратрия.

2. Резекция желудка - это операция по удалению части желудка, в результате которой происходит уменьшение его объема. Благодаря малому объему желудка чувство насыщения приходит значительно быстрее, что уменьшит частоту приемов пищи и количество пищи на один прием.

3. Шунтирование желудка – это наложение обходного коридора (шунта), благодаря которому пища обходит большую часть желудка и попадает сразу в кишечник. В результате, пища хуже переваривается и усваивается.

4. Бандажирование желудка это операция, во время которой на желудок устанавливается специальное кольцо, разделяющее желудок на две части. В результате этой операции пища попадает из пищевода в небольшой резервуар желудка, приводя к быстрому наступлению чувства насыщения. Затем пищевой комок переходит в другую часть желудка и далее поступает в кишечник. Особенностью данной операции является ее обратимость - то есть после похудания можно восстановить нормальную анатомию желудка.

5. Липосакция – это симптоматический, временный метод лечения ожирения, который заключается в устранении подкожного жира на отдельных участках тела. Так как причина избыточного веса не устраняется, лишний вес вскоре возвращается.

гипофизарное ожирение:

Этиология и патогенез

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена. БИК чаще встречается у женщин, редко диагностируется в детском и пожилом возрасте. У женщин заболевание развивается в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций. У подростков БИК часто начинается в период полового созревания.

Установлено, что большинство таких опухолей по своей природе являются моноклональными, что свидетельствует о наличии генных мутаций в исходных клетках.

В онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей гипофиза важная роль принадлежит аномальной чувствительности гипофиза к гипоталамическим факторам. Усиление стимулирующего действия нейрогормонов или ослабление ингибирующих сигналов имеет значение в процессах образования и роста опухоли гипофиза. Нарушение действия ингибирующих нейрогормонов, таких, как соматостатин и допамин, может сопровождаться усилением деятельности стимулирующих нейрогормонов. Кроме того, имеются данные, свидетельствующие о том, что неконтролируемая клеточная пролиферация опухолей гипофиза может стать результатом нарушения действия ростовых факторов.

Потенциальным механизмом развития кортикотропином может стать спонтанная мутация генов рецепторов КРГ или вазопрессина.

Автономная секреция АКТГ опухолью приводит к гиперфункции коры надпочечников. Поэтому основная роль в патогенезе БИК отводится повышению функции коры надпочечников. При АКТГ-зависимой форме болезни Иценко-Кушинга имеет место повышение функциональной активности всех трех зон коры надпочечников: изменения в клетках пучковой зоны ведут к гиперсекреции кортизола, клубочковой - к повышению альдостерона и сетчатой - к усилению синтеза дегидроэпиандростерона (ДГЭС).

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников обнаруживаются вторичные аденомы небольших размеров (1–3 см).

При кортикотропиномах кроме гиперсекреции АКТГ наблюдается нарушение функции гипофизарных гормонов. Так, базальная секреция пролактина у больных с БИК нормальная или незначительно повышена. Соматотропная функция гипофиза у больных с кортикотропиномами снижена. Стимулирующие тесты с инсулиновой гипогликемией, аргинином и L-Допа показали снижение резервов СТГ при болезни Иценко-Кушинга. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у больных снижен. Это обусловлено прямым супрессивным действием избытка эндогенных кортикостероидов на секрецию рилизинг-гормонов гипоталамусом.

Основные симптомы

Набор веса и отложение жиров

Основным симптомом является быстрый набор веса, особенно на груди, животе и лице. Данные изменения происходят, поскольку кортизол вызывает повышенную транспортировку и отложение жиров в данных участках тела. У всех больных похожие черты:

Очень тонкие руки и ноги в сравнении с грудной клеткой и животом.

Отложение жира сзади на шее и на плечах, так же известное, как «горб буйвола»

Опухшее круглое лицо, часто с красной кожей.

Изменения кожи

Все проявления на кожи можно сгруппировать в такие симптомы:

Тонкая кожа, легко поддающаяся травматизации. Хрупкость вызвана действием кортизола: гормон способствует разрушению белков кожи и ломкости мелких сосудов.

Красно-фиолетовые растяжки на бедрах, животе, ягодицах, руках, ногах, из-за повышенной хрупкости кожи.

Пятна на лице, груди и плечах.

Потемнение кожи на шее (акантозис)

Задержка воды в подкожном слое ног (отеки)

Массивное потоотделение

Повышенная волосистость на лице и теле у женщин. Повышенный уровень АКТГ стимулирует адреналовые железы к производству мужских гормонов.

Плешивость у женщин

Порезы, царапины, ушибы и укусы насекомых не заживают долгое время.

Изменения костно-мышечной системы

Больные с синдромом Иценко-Кушинга страдают от мышечной слабости в бедрах, плечах, руках и ногах.

Головная боль

Высокое кровяное давление

Повышение уровня глюкозы крови

Постоянная жажда и частые позывы к мочеиспусканию

данного заболевания зависит от основной причины и уровней кортизола.Основными задачами являются:

Снижение доз стероидного лечения,

Кортизол-угнетающие препараты,

Хирургическое лечение,

Радиотерапия, или

Химиотерапия.

Если лечить, то симптомы заболевания поддается излечению. Полное восстановление – длительный процесс, занимающий от нескольких недель до нескольких лет. В любом случае, Вы станете себя чувствовать гораздо лучше, и все симптомы будут уменьшаться со временем.

При отказе от лечения исход заболевания может быть фатальным. Смерть наступает из-за высокого кровяного давления, инфекционных осложнений, инфаркта или сердечной недостаточности.

Снижение дозы стероидов

Если синдром Иценко-Кушинга вызван регулярным применением высоких доз стероидных гормонов с целью лечения другого заболевания, то стоит максимально снизить дозу этих препаратов или, по возможности, заменить на другие.

Лечащий врач решает можно ли снизить количество применяемых гормонов при лечении основного заболевания, возможно ли заменить данные препараты на нестероидные.

Нельзя внезапно отменить лечение гормонами, поскольку возникает синдром отмены и резкое падение уровня кортизола, что опасно для жизни.

Кортизол-угнетающие препараты

Лекарства, блокирующие выработку или эффект кортизола, - хороший вариант лечения. К таким препаратам относят кетоконазол, метирапон, иногда митотан.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство используется при необходимости удалить или разрушить опухоль гипофиза, надпочечников. Описание операций приведено ниже.

После операций на гипофизе и надпочечниках вам потребуется применение гормона, который называется гидрокортизон, пока организм не начнет синтезировать АКТГ в достаточной степени.

Возможны определенные осложнения при оперативном вмешательстве, все особенности и риски стоит обсудить с врачом до операции.

Опухоль гипофиза

Под общим наркозом хирург удаляет гипофиз через ноздрю или специальное отверстие, проделанное под верхней губой над зубами. Суть данных операций в том, что хирург может достичь гипофиза без повреждения головного мозга.

В ситуации, когда невозможно удалить все клетки, вызывающие повышение уровня АКТГ, или же в случае высокого уровня АКТГ после операции, рекомендовано медикаментозное лечение, повторная операция или облучение.

Опухоль надпочечников

Новообразования надпочечников бывают доброкачественные и злокачественные. Их несложно удалить хирургическим путем под общим наркозом. В отдельных случаях требуется удаление обоих желез (правой и левой). Операция называется адренэктомия. Доступ к надпочечникам проводится через разрез на животе или со стороны спины.

Облучение

Лечащий врач назначает радиотерапию (облучение) для уничтожения опухоли как альтернативный вариант операции, или в случае если оперативное вмешательство не принесло желаемого результата. Облучение гипофиза проводится 6 недель в стационарных условиях под контролем медицинского персонала.

Химиотерапия

Если синдром Иценко-Кушинга вызван раковой опухолью, например раком легких, то лучшим методом лечения будет х

Гипоталамо-гипофизарное ожирение возникает при поражении гипоталамуса и сопровождается нарушением гипоталамических и гипофизарных функций, которые обусловливают клинические проявления заболевания..

Этиология.

Поражение гипоталамуса, приводящее к гипоталамо-гипофизарному ожирению, могут вызывать

• - Инфекции;
• - Интоксикации;
• - Метастазы злокачественных опухолей;
• - Черепно-мозговые травмы;
• - Опухоли.

Патогенез.

• - Поражения ядер задней части гипоталамуса (вентромедиальных и вентролатеральных), которые регулируют аппетит;
• - Гиперинсулинемия и инсулинорезистентность приводят к усилению аппетита;
• - Увеличение уровня опиоидных пептидов приводит к усилению аппетита;
• - Нарушение гипоталамических и гипофизарных функций, изменение в нейрогуморальной регуляции желудочно-кишечных гормонов мобилизует углеводы, способствует утилизации глюкозы, тормозит липолиз, активирует липогенез.

Отдельные формы гипоталамического ожирения.

• - Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Пехкранца-Бабинского-Фрелиха). Отложение жира по "женскому типу", гипогенитализм; иногда признаки диффузных или очаговых поражений ЦНС, плоскостопие, преходящий несахарный диабет.
• - Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симондса). Чрезмерное или нормальное отложение жира в области нижней части тела, атрофия верхней части.
• - Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля. Ожирение, гипогенитализм, задержка роста, полидактилия, пигментный ретинит.
• - Синдром Морганьи-Мореля-Стюарта. Ожирение, гирсутизм, гипергликемия, артериальная гипертензия, утолщение внутренней пластинки лобной кости.
• - Мучительный липоматоз (болезнь Деркума). Наличие болезненных жировых узлов на фоне генерализованного ожирения, или на фоне нормальной массы.

Частота клинических признаков у больных ожирением.

Клинические признаки	Алиментарно-конституциональное ожирение %	Гипоталамо-гипофизарное ожирение %
Боль в области сердца
Сердцебиение
Одышка
Общая слабость
Жажда
Половые расстройства
Боль в правом подреберье
Боль в животе
Сухость во рту
Боль в суставах
Головная боль
Головокружение
Раздражительность
Ухудшение памяти
Отёки ног	16

При таком подходе нужно на первом месте поставить гипофизарное ожирение: его чаще называют еще dystrophia adiposo-genitalis. Клини­ческая картина складывается из следующих признаков: 1) ожирение, 2) гипоплязия полового аппарата и 3) ряд неврологических расстройств.

Разберу эти симптомы подробнее (рис. 158, 159).

Ожирение бывает двух типов. Иногда жировые скопления наблюдаются только в излюбленных местах - на груди, животе и ягодицах, а остальные части тела крупных уклонений от нормы не представляют. Иногда же оно захватывает гораздо больше участков, но все-таки в конце концов не все тело. Так, например, даже при большом ожирении затылок почему-то мало обкладывается жиром. В конечностях тоже наблюдается неравномерность ожирения: в руках ниже локтя и в ногах ниже колен оно сравнительно меньше, чем в центральных отделах (рис. 160, 161).

Наряду с ожирением нередко наблюдается расстройство роста тоже

Рис. 158. Dystrophia adiposo-gemtahs (Ив Госп.тер кл. САГУ, коллекция д-ра И. А Кассирского.)

Рис. 159. Тот же случай.

двух противоположных типов: гипофизарная карликовость или гипофи­зарный гигантизм. В первом случае дело идет о тех карликах, которых я уже описал вам. Вы помните, что они вообще отличаются некоторою на­клонностью к полноте. Но иногда эта полнота достигает таких размеров, что ее можно поставить на первый план и говорить о гипофизарном ожире­нии, осложненном гипофизарною же карликовостью. Можно сделать и наоборот - считать случай за гипофизарную карликовость, осложненную ожирением. Это будет чисто терминологическим разногласием, потому что, как вы увидите дальше, патогенетически обе части клинической картины происходят из одного и того же источника - расстройства функций моз­гового придатка (рис. 162).

Иногда, наоборот, ожирение со­четается с наклонностью к большому

Рис. 160. Dystrophia adiposo-genitalis.

Рис. 161. Тот же случай.

росту. Правда, гигантизма в точном смысле слова не бывает - дело просто идет о сравнительно высоком росте, - до общий характер сложения до­вольно ясно носит те черты, которые я отметил, когда описывал гипофизар­ный гигантизм. Поэтому и здесь с известным правом можно ставить на первый план то ожирение, то гигантизм, а осложнением считать вторую половину клинической картины. И опять такое разногласие будет чисто словесным, так как в конечном счете все симптомы болезни. Имеют одно и то же происхождение (рис. 163).

Разумеется, известный процент случаев протекает и без всяких рас­стройств роста.

Гипоплязия половых органов бывает особенно сильно выражена в тех случаях, когда болезнь начала развиваться очень рано - до наступления половой зрелости. Но даже если она началась поздно, известную эволюцию половых органов все-таки можно заметить. А функциональные расстройства и в тех и в других случаях всегда налицо: ослабление libidinis и potentiae у мужчин, прекращение менструаций у женщин. Вторичные половые признаки или с самого начала бывают выражены слабо, или в случаях с позд­ним началом постепенно исчезают. Последняя группа симпто­мов носит неврологический ха­рактер. Это общие и гнездные мозговые симптомы - такие же, как и при акромегалии: головные боли, сонливость, понижение зрения, изменения его поля, застойный сосок, параличи отдельных черепных нервов, полиурия и т. д. Эта группа симптомов, если только она вообще есть, относится к стадиям болезни, сравнительно поздним.

Рис. 162. Конституциональное ожирение. (Из Госп. тер. кл. САГУ; коллекция д-ра И. А. Кассирского.)

Рис. 163. Dystrophia adiposo-genitalis с явлениями евнухоидизма. (Из коллекц.д-ра А. Ф.Коровникова.)

течение болезни - медленное нарастание вначале, затем долгий период стационарного состояния и наконец новый прогресс вплоть до смертельного исхода. патологическая анатомия страдания такая же, как акромегалии: дело идет об опухолях или самого придатка, или infundibuli, или соседних участков основания мозга. Иногда опухоли нет, но есть водянка мозга. патогенез в самых общих чертах сводится к расстройству функ­ций мозгового придатка. Но какая часть его виновата в этом, сейчас не совсем еще ясно. Одно время все сводили на гипофункцию задней доли; сейчас прибавляют еще участие межуточной доли (pars intermedia).

Относительно терапии можно только повторить все то, что гово­рилось по поводу акромегалии.